Виктор Абрамович ЗУЕВ. ЗНАКОМЬТЕСЬ: ВАШ СМЕРТЕЛЬНЫЙ ДРУГ!

Загадки медленных вирусных инфекций

Многие вирусы, давно и хорошо известные как возбудители острых инфекционных заболеваний, способны при определенных условиях вызывать в организме людей и животных медленный инфекционный процесс. И в мире бактерий, и в мире вирусов до сих пор продолжают появляться новые фигуранты. На их "черном" счету - болезнь легионеров, лихорадка Эбола, лихорадка Марбург, СПИД и, наконец, "болезнь бешеной коровы", чье необычное название обошло все газеты мира...

В конце ХVII века голландский торговец сукнами Антоний ван Левенгук, увлекаясь шлифовкой увеличительных стекол, изготовил линзы с 150-300-кратным увеличением и случайно в капле воды впервые увидел новый, неведомый дотоле мир микроорганизмов. Однако прошло еще немало времени, прежде чем все увеличивающиеся отряды охотников за микробами начали открывать возбудителей инфекционных болезней человека и животных.

В самый разгар эры "великих бактериологических открытий", в 1892 году, русский физиолог Дмитрий Ивановский докладывает в Санкт-Петербурге результаты своих исследований болезни табака и показывает, что возбудитель табачной мозаики проходит через бактериальные фильтры, то есть фильтры, которые задерживают бактерии. Так было положено начало новой эре ( "великих вирусологических открытий".

Двуликий Янус

Как это ни покажется странным, но новые вирусные болезни стали известны ученым не только благодаря открытию новых вирусов. Выявилась способность уже известных вирусов вызывать в различных условиях разные формы инфекционного процесса ( от бессимптомного до клинически ярко выраженного.

Самый близкий пример ( вирус герпеса. Многие, наверное, испытывали большие неудобства, когда вокруг губ и крыльев носа (а иногда и в других местах) неожиданно появляются болезненные высыпания, нередко сопровождающиеся и подъемом температуры. Всем известно, что этот недуг носит имя "герпес". Но все ли знают, что вирус герпеса попадает в наш организм в раннем детстве и вместе с нами... укладывается в могилу? А что происходит с ним в промежутке?

Стоит только ослабеть иммунитету, и вирус может вызвать острое заболевание. Причин для этого предостаточно: переохлаждение, перегрев, повышенное солнечное облучение, сильное переутомление, психические расстройства, менструация, различные заболевания (грипп, малярия, пневмония, менингит и другие). До того скрыто размножающийся в нашем организме вирус герпеса резко активируется и вызывает развитие описанной выше картины болезни. Вместе с тем, известно немало людей, у которых присутствующий в организме вирус герпеса практически никогда не вызывает развития болезненных высыпаний, и годами поддерживается скрытая (бессимптомная) форма инфекционного процесса.

Другой, не менее убедительный пример касается аденовирусов. Зимой 1952 года группа американских вирусологов получила из детской больницы в Вашингтоне удаленные хирургическим путем миндалины внешне здоровых детей. Измельченные ткани этих миндалин были помещены в специальные флаконы с искусственной питательной средой, а спустя некоторое время в ней обнаружили... аденовирусы. Болезнетворные вирусы в здоровом организме? Именно так!

Все разъясняют простые опыты с клеточными культурами: если в питательную среду с нормальными здоровыми клетками добавить аденовирус, то спустя несколько дней клетки начнут дегенерировать и, в конце концов, погибнут. Но если в такие культуры предварительно внести противоаденовирусные антитела, заражение клеток аденовирусом не приведет к их повреждению. Они оказываются надежно защищенными от вируса, хотя он размножается в культуре.

Точно так же вырабатывающиеся в организме человека антитела позволяют поддерживать бессимптомную инфекцию, но в случае ослабления иммунитета (особенно часто при простуде) вирус "берет верх" и вызывает развитие хорошо знакомой нам болезни ( аденовирусной инфекции. Она характеризуется вялым затяжным течением и представляет собой классический пример хронической вирусной инфекции, которая хотя и отличается большой продолжительностью, но, как правило, заканчивается выздоровлением.

Итак, вирус, как двуликий Янус, может находиться в организме, внешне совершенно здоровом, или вызывать инфекционный процесс, сопровождающийся симптомами заболевания. В начале второй половины ХХ столетия оказалось, что вирусы способны вызывать еще одну ( смертельно опасную - форму инфекционного процесса...

Смертельный враг

В марте 1954 года в Лондонском университете исландский профессор Бьёрн Сигурдсон прочитал цикл лекций под общим названием "Наблюдения за тремя медленными инфекциями овец". Эти лекции и их необычное ("медленные инфекции"?) название имели довольно продолжительную предысторию.

В 1933 году исландские фермеры в целях развития на острове каракулеводства закупили в Германии большую партию овец. В Гамбурге животных погрузили на корабль и отправили в Исландию. Овцы выглядели совершенно здоровыми. Однако спустя несколько лет в различных районах острова на разных фермах среди привезенных овец начали регистрироваться случаи заболеваний, которые нередко носили массовый характер. Болезнь приносила большие убытки. Фермеры были очень обеспокоены, они никогда не встречались с такими болезнями овец. Не встречались с ними и исландские ветеринары...

Фермеры обратились за помощью в Институт экспериментальной патологии в городе Рейкьявике. Долгие годы исследуя загадочные заболевания, Б. Сигурдсон подметил четыре их главных отличия: необычно продолжительный (месяцы и годы) инкубационный период, медленно прогрессирующий характер течения, необычность поражения органов и тканей и неизбежный смертельный исход. Заболев, ни одно животное не выживало.

Итак, медленные инфекции обнаружены у овец. Но, может быть, такие необычные инфекции только у овец и встречаются? Так стоит ли о них столько говорить?

Спустя три года в глухих горных районах острова Новая Гвинея американец Карлтон Гайдушек описывает новое заболевание среди папуасов-каннибалов, известное теперь в мировой литературе под названием "куру". Болезнь характеризуется многолетним (до 30 лет!) инкубационным периодом, многомесячным медленно прогрессирующим течением, поражением только головного мозга и обязательным смертельным исходом. Значит, медленные инфекции встречаются не только у животных, но и у людей! Что же является их причиной? Энергичные поиски в этом направлении вскоре принесли свои плоды.

В 1960 году Б. Сигурдсон обнаруживает, что одну из типичных медленных инфекций овец ( висну ( вызывает... вирус, оказавшийся весьма сходным по многим характеристикам с представителями группы хорошо известных онкорнавирусов. Это открытие, конечно же, способствовало укреплению представления о том, что и все другие медленные инфекции человека и животных должны являться вирусными заболеваниями, и в большой мере стимулировало поиски именно в этом направлении. А поиски, между тем, приносили новые находки...

Спустя несколько лет еще более ошеломляющим оказалось открытие у, казалось бы, давно и хорошо знакомых нам "домашних" вирусов кори и краснухи способности вызывать медленный инфекционный процесс у детей и подростков. Здесь было чему удивляться. В самом деле, ведь практически все дети переносят корь, однако лишь в редких случаях, спустя несколько лет, у некоторых из них может развиться медленная коревая инфекция, известная под названием "подострый склерозирующий панэнцефалит".

Наиболее ранним признаком болезни служат общее недомогание, утрата аппетита, постепенная потеря веса, жалобы на головокружение и головные боли. Вскоре появляется повышенная раздражительность и необыкновенная забывчивость, что, естественно, начинает сказываться на учебе: ребенок становится плаксивым, а позднее и вовсе неспособным усваивать новое. Болезнь прогрессирует: снижается интеллект, расстраивается речь, изменяется письмо, плохо воспринимается и не запоминается школьный материал. Нарушается двигательная способность, слабеет мышечная сила, ухудшается зрение вплоть до слепоты. Через несколько месяцев наступает смерть.

Выяснилось, что развитие медленной коревой инфекции с наибольшей вероятностью возникнет у тех детей, которые перенесли корь в самом раннем возрасте ( до одного года).

Весьма сходную картину дает вирус краснухи. Достаточно безобидный для взрослых и детей, этот вирус в высшей степени опасен для организма плода. В результате заражения беременной вирус краснухи легко проникает через плаценту в ткани плода, где, активно размножаясь, вызывает грубые и зачастую несовместимые с жизнью нарушения в органах и тканях. Это приводит к развитию тяжелых уродств и последующей гибели плода или новорожденного. Более того, оказалось, что длительно присутствуя в организме внешне здорового новорожденного, такой вирус способен, спустя много месяцев или даже лет, вызвать у ребенка развитие прогрессирующего краснушного панэнцефалита. Эта медленная вирусная инфекция характеризуется в течение второго десятилетия жизни комплексом постепенно прогрессирующих нарушений двигательной и умственной функции с неизбежным смертельным исходом.

Два эти примера свидетельствуют о существовании реальных возможностей, когда просто недруг может превратиться в абсолютно смертельного врага!

По ложному следу

За короткое время вирусологи накопили огромный фактический материал, показывающий, что очень многие вирусы, давно и хорошо известные как возбудители острых инфекционных заболеваний, способны при определенных условиях вызывать в организме людей и животных медленный инфекционный процесс, полностью отвечающий всем четырем признакам медленных инфекций. К вирусам кори и краснухи вскоре добавились вирусы герпеса, клещевого энцефалита, лимфоцитарного хориоменингита, бешенства, африканской лихорадки свиней, инфекционной анемии лошадей, вирусы семейства папова, гриппа, иммунодефицита человека и другие. В настоящее время известно уже около 30 медленных вирусных инфекций, причина которых твердо установлена (таблица 1).

Но вот на что хотелось бы обратить особое внимание. Начиная с первого сообщения Б. Сигурдсона, постепенно, но неуклонно среди все увеличивающегося числа медленных инфекций накапливались сведения об особой группе заболеваний человека и животных, при которых картина поражения организма существенно отличалась выраженным своеобразием. А именно: при этих болезнях патологические изменения наблюдаются только в центральной нервной системе. В чем они выражаются?

Без признаков воспаления в головном и иногда спинном мозге обнаруживаются признаки гибели нервных клеток и их отростков. В мозговой ткани образуются вакуоли (пустоты), количество которых постепенно увеличивается. На основе таких первично-дегенеративных процессов (без признаков воспаления!) в головном и иногда спинном мозге медленно и постепенно развивается картина формирования так называемого "губкообразного состояния" ( мозговая ткань на гистологических срезах выглядит как губка из-за огромного количества вакуолей. Кроме того, в мозговой ткани могут образовываться и накапливаться амилоидные бляшки и, что не менее характерно, разрастается глиозная (опорная) ткань мозга. И больше ничего! Ни иммунологических проявлений, ни признаков воспаления!

Подобное своеобразие патологии определило название всей этой удивительной группы страданий "трансмиссивные (передаваемые) губкообразные энцефалопатии". Именно трансмиссивность губкообразных изменений только в мозговой ткани и есть их уникальный отличительный признак. Заметим в скобках, что губкообразная энцефалопатия может иногда развиваться у боксеров, но она не трансмиссивна, то есть её невозможно передать, например, лабораторным животным.

Теперь главный вопрос: кто же вызывает эти особенные медленные инфекции? Наверное, тоже вирусы? Вот только обнаружить их никак не удается. Десятки лет в различных лабораториях мира исследователи пытались выяснить причину этих загадочных трансмиссивных губкообразных энцефалопатий, но все их усилия заканчивались неудачами!

Знаменитый К. Гайдушек еще в 50-х годах развернул настоящий госпиталь в поселении людоедов на острове Новая Гвинея, стремясь всесторонне исследовать куру и постараться выяснить причину этого смертельного заболевания. Поиски, надо сказать, велись с завидным упорством: мозгом людей, умерших от куру, заражали десятки разнообразных образцов клеточных культур, различных лабораторных животных, начиная от мышей и кончая обезьянами, но все попытки были тщетными. Лишь спустя несколько лет ученому, получившему за эти работы Нобелевскую премию, удалось на шимпанзе доказать инфекционную природу куру... и не более того. А возбудитель куру, впрочем, как и других трансмиссивных губкообразных энцефалопатий человека и животных, оставался загадкой. Тогда еще никто даже и не предполагал, что многолетние поиски вирусов-возбудителей трансмиссивных губкообразных энцефалопатий есть не что иное как тяжелое, но ( увы! ( безрезультатное движение по ложному пути...

Открытие века

Шло время, и постепенно накапливались сведения, правда, косвенные, если не о природе, то, во всяком случае, о некоторых свойствах загадочных возбудителей этих загадочных заболеваний. Вирусологи считали, что это вирус: не размножается (в отличие от бактерий) на искусственных питательных средах, не виден в световом микроскопе (правда, и в электронном тоже не виден!), проходит через бактериальные фильтры. Что еще нужно?

Но будем объективны и признаем, что в то же самое время накапливались и не совсем обычные сведения. Так, например, стало известно, что зараженная мозговая ткань не теряет своей инфекционности после облучения ультрафиолетовым светом. А ведь ультрафиолетовые лампы, широко применяемые для стерилизации воздуха в операционных и лабораториях, называются "бактерицидными", хотя правильнее было бы называть их и "вирусоцидными", так как под действием ультрафиолетовых лучей погибают не только бактерии, но и вирусы.

Возбудитель легко противостоял переваривающему действию некоторых весьма активных ферментов. Еще более удивительной оказалась устойчивость возбудителей трансмиссивных губкообразных энцефалопатий к рентгеновым лучам, убивающим, как известно, вообще все живое. И, наконец, совсем непонятна повышенная устойчивость инфекционного материала к нагреванию ( инфекционность сохранялась даже после 15-минутного кипячения! Здесь было над чем задуматься. И, как всегда в таких случаях, появлялись предположения, гипотезы, одна другой фантастичнее.

Неизвестно, чем бы это все закончилось, если бы в 1982 году молодой американский биохимик из Сан-Франциско Стэнли Прузинер не подошел к решению этой проблемы как... биохимик. Он взял мозговую ткань зараженных хомяков (в мозге которых накапливается наибольшая концентрация инфекционного агента) и постепенно начал её чистить, одновременно строго следя за сохранением инфекционной способности.

Оказалось, что инфекционность связана с низкомолекулярным белком, не содержащим никакой нуклеиновой кислоты. Это было открытие нового класса инфекционных агентов, принципиально отличающихся от простейших, бактерий, вирусов и даже вироидов. Судите сами: все известные доныне инфекционные агенты, к какому бы классу они ни относились, обязательно содержат одну из двух (а иногда и обе одновременно) нуклеиновых кислот. И даже простейшие из них ( вироиды, которые в противоположность вирусным частицам и вовсе лишены белковой оболочки, - и те представлены изолированной молекулой рибонуклеиновой кислоты, обладающей инфекционностью.

В чем же загадка инфекционного белка, открытого С. Прузинером? Он лишен нуклеиновых кислот, но одновременно, как выяснилось, обладает свойствами, не наблюдающимися у других возбудителей инфекционных заболеваний. Грандиозность этого открытия была такова, что сразу его даже не смогли по достоинству оценить. Лишь в 1997 году, через 15 лет, С. Прузинер получил Нобелевскую премию "за открытие прионов" (обнаруженный им белок он назвал "инфекционный прионный белок ").

Оказывается, прионный белок, то есть белок того же аминокислотного состава и такой же молекулярной массы, содержится в организме всех млекопитающих, включая человека, а его наивысшая концентрация обнаруживается в нервных клетках (нейронах). Установлено также, что клеточный прионный белок выполняет весьма важные для организма функции. Во-первых, он участвует в передаче нервных импульсов между окончаниями нервных волокон; во-вторых, (и это главное!) - поддерживает так называемые "циркадианные ритмы" (от латинских слов "circa" - около и "dies" - день), то есть околосуточные ритмы активности и покоя в клетках, тканях, органах и в организме в целом.

Те, кто совершал дальние перелеты (например, из Москвы на Дальний Восток или в Вашингтон), хорошо знают: перелетев из одного часового пояса в другой, трудно войти в новый ритм. Клеточный прионный белок играет роль своеобразного успокоителя, с определенной (околосуточной) периодичностью тормозя активность клеток, тканей и организма в целом.

В этом нетрудно убедиться, если искусственным образом (такие опыты уже есть) снизить или вовсе лишить, к примеру, мышку, способности вырабатывать в организме нормальный прионный белок. Спустя некоторое время у нее резко сокращается период сна, а затем животное и вовсе погибает от развившейся бессонницы.

В 1986 году итальянские ученые обнаружили и описали новую медленную инфекцию у людей, страдающих подобным недугом, получившим название "смертельная семейная бессонница". Ее виновник - нормальный прионный белок! А чем опасен инфекционный?

Смертельный друг

В организме животных и людей, страдающих трансмиссивными губкообразными энцефалопатиями, накапливается (в наивысшей концентрации - в мозговой ткани) инфекционный прионный белок, который, как оказалось, отличается от своего нормального клеточного "тезки" лишь своей третичной структурой. Доказать его инфекционные свойства весьма просто: если ввести такой прионный белок в организм здорового животного, то после продолжительного (месяцы и даже годы!) инкубационного периода у животного начинают развиваться признаки трансмиссивной губкообразной энцефалопатии, всегда заканчивающейся гибелью.

Открытие прионов позволило исследователям ввести новое обозначение вызываемых ими заболеваний - "прионные болезни". Итак, в результате, казалось бы, незначительных, лишь пространственных изменений в своей структуре жизненно необходимый белок (друг!) превращается в смертельно опасного врага.

Превращение нормального прионного белка в инфекционную форму является фундаментальным событием, лежащим в основе размножения инфекционных прионов. Процесс их размножения и накопления в зараженном организме принципиально отличается от процесса размножения всех известных инфекционных агентов. Самые мельчайшие из них, например, бактерии, увеличиваются в числе в результате простого деления и от процесса размножения вирусов, для которых существует специальный термин -"репродукция".

Суть в том, что размножение вирусов внутри зараженной клетки осуществляется, грубо говоря, в два этапа: сначала отдельно синтезируются новые молекулы вирусной нуклеиновой кислоты и молекулы вирусного белка, которые только затем формируют одетую в белковый чехол вирусную частицу (вирион). Этот второй этап вирусной репродукции так и называется - "сборка". Заметьте, и размножение бактерий, и размножение вирусов, несмотря на различия, все же в результате приводит к появлению и новых бактерий, и новых вирусных частиц (вирионов). А откуда берутся инфекционные прионы?

Взгляните на схему № 1: все происходит как в обыденной жизни - дурные примеры заразительны... При попадании инфекционного прионного белка в здоровый организм в нем начинается следующее: в результате соединения одной молекулы инфекционного прионного белка (обозначаемого в научной литературе символом РrРSс) с одной молекулой клеточного (нормального) прионного белка (РrРС) в молекуле последнего происходят пространственные изменения. А именно: две из четырех спирально завитых структур в молекуле клеточного прионного белка (А) вытягиваются примерно так, как показано на схеме № 2 (В). Именно это пространственное изменение приводит к тому, что молекула такого белка становится инфекционной:

РrРSс + РrРС = 2 Рr РSс и так далее...

Таким образом, в отличие от всех известных инфекционных агентов, инфекционный прионный белок не синтезируется заново, а накапливается исключительно за счет превращения нормального клеточного белка в инфекционный. Напомним, что помимо приобретения нормальным белком инфекционных свойств, он получает "в приданое" высокую устойчивость к ультрафиолетовому свету, проникающей радиации, переваривающему действию некоторых ферментов и к повышенной температуре.

Последнему свойству уже в наше время суждено было сыграть роковую роль в истории изучения прионных болезней. И эта драма имела далеко идущие последствия, затрагивая проблемы экономики, животноводства а, главное, проблему риска передачи смертельно опасного заболевания от животных человеку.

Лучшее - враг хорошего

Примерно к середине 80-х годов, кроме куру, стали известны еще несколько прионных болезней человека: болезнь Крейтцфельдта-Якоба, синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера и уже упомянутая выше смертельная семейная бессоница. А среди животных?

Уже в первых лекциях Б.Сигурдсона рассматривалось заболевание овец, известное под названием "скрепи". Эта болезнь встречается в природе среди овец и коз и распространена почти во всех странах мира, в том числе и в России. Были известны также трансмиссивная энцефалопатия норок и хроническая изнуряющая болезнь оленей и лосей. Но это только до середины 80-х...

Поздним ноябрьским вечером 1986 года в особняке министра сельского хозяйства, продовольствия и рыболовства Великобритании раздался тревожный телефонный звонок:

- Извините, сэр! Говорит руководитель центральной ветеринарной лаборатории. Я обязан сообщить вам, что мы обнаружили на территории Великобритании новое, неизвестное ранее смертельное заболевание коров...

Так началась одна из наиболее трагических страниц в истории инфекционной патологии среди животных. Благодаря средствам массовой информации о неизвестной доселе болезни коров узнала широкая публика.

Речь идет о так называемой "болезни бешеной коровы" (не имеющей, по существу, никакого отношения к бешенству), которая сыграла выдающуюся роль в развитии исследований прионов и вызываемых ими заболеваний человека и животных.

А начиналось все так... Во всех странах мира существуют фабрики и заводы по производству мясо-костной муки - продукта, получаемого путем измельчения и особой обработки мясо-костных отходов с боен. В начале технологической цепочки расположен огромный (величиной с небольшую комнату) приемник, напоминающий по форме растор мясорубки, где кости и другие не идущие в пищу человека части туш и скелетов коров и овец подвергаются тщательному размалыванию и измельчению с последующей разнообразной, в том числе жесткой термической обработкой. В конце этой технологической цепочки стоит бумажный мешок, куда сыплется коричневатый порошок - мясо-костная мука. Ее используют, например, владельцы собак, добавляя в корм щенкам для улучшения питатальных свойств пищи. Действительно, такая добавка повышает ее белковую ценность и, кроме того, способствует хорошему развитию костной системы собаки. Мясо-костную муку использовали также фермеры в качестве пищевой добавки при выращивании молодняка крупного рогатого скота.

В конце 70-х годов в Великобритании предприниматели решили повысить питательную ценность мясо-костной муки и вместо жесткой температурной обработки в технологический процесс ввели обработку растворителями. Прошло несколько лет (инкубационный период)... Тот роковой телефонный звонок, который раздался в ноябре 1986-го, по сути дела провозгласил начало ужасающей эпизоотии крупного рогатого скота по всей Великобритании.

Эпизоотия (эпидемии среди животных) развивалась с нарастающей силой. Случаи заболеваний коров были зарегистрированы во всех графствах страны, их число постоянно увеличивалось и в 1992 году достигло пика: каждую неделю регистрировалось по 1000 случаев заболеваний.

Правительство Соединенного Королевства предприняло энергичные меры, потребовавшие целого ряда законодательных нововведений, организационных мер и, наконец, колоссальных затрат (лишь к концу 1990 года было израсходовано более 500 миллионов фунтов стерлингов).

Эпизоотию удалось победить, однако за время её развития возникли новые прионные болезни. Сегодня в упомянутый выше список добавились еще три: губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота, губкообразная энцефалопатия кошек и губкообразная энцефалопатия экзотических копытных.

Первая из них за 10 лет охватила и привела к гибели почти 200 тысяч голов скота. Заболевание вначале бродячих (бездомных), а позднее и домашних кошек обусловлено употреблением ими в пищу мяса больных и погибших коров и быков. Весьма поучительной оказалась и история заболевания экзотических копытных. Различные виды антилоп и большой куду содержались в зоопарках и, также как коровы и быки на фермах, получали при выкармливании в качестве пищевой добавки ту самую злополучную мясо-костную муку.

В то же самое время в Лондонском зоопарке были зарегистрированы случаи прионных заболеваний у пантер, оцелотов, пум и даже у тигра. Всех их в течение длительного времени кормили расколотыми головами и мясом крупного рогатого скота...

Однако самыми трагическими последствиями той эпизоотии оказались случаи (их было около 30) заболеваний молодых людей болезнью Крейтцфельдта-Якоба. Известно, что подобная прионная болезнь поражает людей в возрасте за 60 лет, поэтому эти 30 случаев сразу же вызвали большую настороженность. Увы! Вскоре было неопровержимо доказано, что штамм прионов, выделяемый из тканей погибших молодых людей, был идентичен штамму, выделяемому именно от заболевших и погибших коров, и отличался от штамма, выделяемого от пожилых людей, погибших от болезни Крейтцфельдта-Якоба.

К сожалению, губкообразную энцефалопатию крупного рогатого скота зарегистрировали не только в Великобритании, но и в других странах. Необходимо было принять экстренные меры, способные надежно оградить население России от прионных заболеваний. Ветеринарные службы нашей страны предприняли весьма эффективные меры по недопущению ввоза на территорию России зараженного мяса.

И в заключене еще об одном аспекте этой проблемы. На протяжении нескольких десятилетий накапливаются факты, свидетельствующие о неожиданном явлении: картина патоморфологических изменений в мозговой ткани при прионных болезнях человека и животных удивительно сходна с изменениями, происходящими в их мозговой ткани в процессе... старения! Вот и еще одна загадка для ученых...